Pneumopatiile interstitiale difuze reprezinta un grup de patologii manifestate prin afectarea in principal a interstitiului pulmonar, care se manifesta prin scaderea treptata a functiei pulmonare, ceea ce determina insuficienta respiratorie cu agravare progresiva, hipertensiune pulmonara, cord pulmonar cronic, iar intr-un final deces. Procesul inflamator de la nivel pulmonar poate avea diverse cauze.

  • agenti exogeni: medicamente, substante toxice diverse, pulberi organice si anorganice etc.
  • endogeni: ARDS, hipoxia refractara etc.
  • boli autoimune: sdr. Sjogren, lupus, colagenoze, sdr Goodpasture etc.
  • fibroza pulmonara idiopatica.

In functie de cauza, prognosticul poate fi favorabil (in speial in cazul alveolitelor alergice extrinseci, a bronsiolitei obliterante cu organizare pneumonica, a sarcoidozei).

Debutul pneumopatiilor interstitiale difuze este de obicei insidios, progresiv si se manifesta in principal prin dispnee de efort aparuta treptat, ceea ce determina pacientul sa ajunda tardiv la medic. Tusea seaca de obicei insoteste dispneea si se accentueaza la efort.

Examenul clinic pulmonar poate decela raluri crepitante uscate bilateral. Hipocratismul digital, cianoza de tip central apar de obicei tardiv in evolutia bolii.

Diagnosticul se pune pe baza manifestarilor clinice, a aspectului radiologic (examen CT toracic de inalta rezolutie), explorarea functionala pulmonara (pletismografie si capacitatea de difuziune a monoxidului de carbon) si bronhoscopia cu lavaj bronhiolo-alveolar, care in unele cazuri deceleaza cauza (limfangita carcinomatoasa, sarcoidoza, plaman eozinofilic, histiocitoza, fibroza pulmonara idiopatica etc.). In unele cazuri, diagnosticul se pune prin biopsie pulmonara.

Dintre toate pneumopatiile interstitiale difuze, fibroza pulmonara idiopatica are prognosticul cel mai rezervat, avand o speranta de viata de aproximativ 2 ani din momentul diagnosticului. Apare la varste cuprinse intre 50 si 70 de ani, avand debut insidios cu dispnee progresiva, scadere in greutate, tuse, fatigabilitate. Hipocratismul digital este frecvent.

Investigatiile necesare diagnosticului de fibroza pulmonara idiopatica sunt:

    • Examenul CT toracic de inalta rezolutie deceleaza reticulatie, alternand cu tesut pulmonar normal si chisturi;
    • Probele functionale pulmonare deceleaza sindrom restrictiv, cu reducerea capacitatii pulmonare totale, a capacitatii reziduale functionale si scaderea factorului de transfer alveolo-capilar;
    • Bronhoscopia cu lavaj bronhiolo-alveolar deceleaza o celularitate crescuta, cu un numar mare de neutrofile, eozinofile si macrofage. Limfocitele prezente in lichidul de lavaj intretin inflamatia in cadrul bolii;
    • Tratamentul pana de curand se limita la corticoterapie, agenti antifibrotici (colchicina, D-penicilamina), antioxidanti (N-acetilcisteina in doze mari), insa cu rezultate modeste.

Relativ recent au aparut si in Romania agenti antifibrotici de tipul Pirfenidonei, costul ei fiind decontat de programe nationale de sanatate, care au rezultate superioare si o toleranta buna, insa pacientii trebuie sa se incadreze in anumite criterii (capacitatea vitala fortata >50%, TLCO intre 30 si 79% din prezis, indicele de permeabilitate bronsica mai mare de 70, pacient nefumator de minim 3 luni etc.). Pana in momentul de fata, cel mai eficient tratament in fibroza pulmonara idiopatica ramane transplantul pulmonar. Ca tratament adjuvand, se mai recomanda oxigenoterapia de lunga durata la domiciliu, evitarea intercurentelor infectioase, controlul hipertensiunii pulmonare asociate, gimnastica respiratorie.

dr. Firoiu

XXXX

XXXX

Capitan medic dr. Elvis Firoiu, medic specialist Pneumologie, competenţe Endoscopie bronşică, Puncţie transbronşică ghidate ecografic, Explorări funcţionale respiratorii.

Contact: telefon centrală 021/ 319.3051 – 60, la care solicitaţi transferarea apelului la numărul de interior 548

Bibliografie: Pneumologie sub redactia Miron Alexandru Bogdan Editura Universitara “Carol Davila”.

Page Reader Press Enter to Read Page Content Out Loud Press Enter to Pause or Restart Reading Page Content Out Loud Press Enter to Stop Reading Page Content Out Loud Screen Reader Support