Cardiomiopatiile reprezinta un complex de afecţiuni a muschiului cardiac cu o istorie îndelungată, inca din 1850 cand a fost prima data descrisă ca fiind o miocardica cronica.

In 1900 a fost introdus termenul de boala miocardica primara, iar in 1957 s-a folosit pentru prima data termenul de cardiomiopatie. Prima definitie a cardiomiopatiilor datează din 1980 si au fost descrise ca afectare miocardica de origine necunoscuta.

Organizatia Mondiala a Sanatatii (OMS), in 1995, defineste cardiomiopatia ca boala miocardica asociata cu disfuncţie cardiaca si include noi categorii precum cardiomiopatia restrictiva primara si distrofia aritmogema de VD.

In ultimii ani datorită geneticii, biologiei moleculare si a imagisticii medicale a identificat noi entităţi prin înţelegerea mecanismelor.

Cea mai noua abordare a cardiomiopatiile le defineste ca un grup heterogen de boli ale miocardului care asociaza disfuncţie mecanica si /sau electrică  si se pot însoţi de hipertrofie sau dilataţie, cea mai frecventa cauza fiind cea genetica.

Cardiomiopatiile pot afecta primar cordul sau pot fi manifestarea altor afecţiuni sistemice, in ambele situaţii evoluţia este in general către insuficienta cariaca sau moarte cardiovasculară subita, având ca element comun alterarea importanta a performantei cardiace.

Ghidurile AHA 2007 si ESC 2008 clasifica cardiomiopatiile ca fiind primare – care pot fi genetice sau mixte, sau dobândite, secundare altor afecţiuni (metabolice, nutriţionale, endocrine). Afecţiunile sistemice implicate in afectarea miocardica: boli de colagen, neoplazii, afecţiuni neurologice, neuromusculare, toxice, medicamentoase, biologice, sau datorate afecţiunilor fizice.

Cardiomiopatiile se împart in:

  1. cardiomiopatie hipertrofică obstructiva si nonobstrcutiva.
  2. Cardiomiopatia restrictiva
  3. Cardiomiopatia dilatativa.
  1. Cardiomiopatia hipertrofică este afecţiunea miocardului de cauza necunoscuta ( genetica cel mai frecvent) ce se caracterizează prin creşterea in grosime a miocardului ventricular si dezorganizarea importantă a arhitecturii miocardului (muşchiului inimii).

Hipertrofia poate fi simetrică – distribuia uniform in toata grosimea miocardului, afectând insa predominant septul interventricular si cauzează obstrucţie in calea de golire a ventricului stang, realizând cardiomiopatie hipertrofica obstructiva. Simptomatologia variază de la lipsa lor la fenomene de insuficienta cardiaca de intensitati diferite cu dispnee, insotite sau nu de angina, ameţeli, sincopă, palpitaţii, fatigabilitate.

Clinic se ridica suspiciunea de cardiomiopatie in prezenta suflului sistolic si modificărilor EKG.

Diagnosticul pozitiv se pune pe baza imagistica, prin ecografie cardiaca ce determina gradul ingrosarii muşchiului cardiac si gradul obstrucţiei la nivelul ventriculului stang.

Alte investigaţii necesare pentru CMH:

  • monitorizarea Holter ECG/24h
  • ecocardiografia de stres
  • ecocardiografia transesofagiana
  • RMN cardiac (este esenţial inlcusiv pentru un management chirurgical al pacienţilor), cu o testare anterioară a arterelor coronare, prin examen angioCT sau coronarografie
  • testarea genetica.

La aceşti pacienţi este foarte importantă examinarea membrilor familiei ( părinţi/ fraţi/ copii) avand in vedere transmiterea predominant genetica.

Evoluţia este imprevizibila, mortalitatea fiind de 3-4% prin tulburări de ritm maligne.

Tratamentul se adresează pacienţilor simptomatici, este medicamentos si chirurgical (invaziv).

Tratamentul medicamentos vizeaza scăderea lucrului mecanic al inimii (terapia cu betablocante si tratamentul antihipertensiv) si tratamentul de prevenţie cardiovasculara cu statina + ASA + tratamentul HTA.

Tratamentul chirurgical presupune miomectomie septala extinsa, reprezentând rezecţia musculară existinsa a septului bazal pentru a largi suficient tractul de ejecţie al ventriculului stang si pentru a reduce mişcarea de SAM a valvei mitrale(sistolic anterior movement – miscarea anterioara in sistola a valvei mitrale)

Cardiomiopatiile dilatative (CMD)

CMD reprezinta boli miocardice caracterizate prin insuficienta contractilitatii primare si dilataţie secundara predominant la femeile caucaziene si la bărbaţi afro-americani.

Cauze:

  1. toxice, alcool, agenţi chimioterapici (bleomicina, doxorubicina), cobalt, agenţi antivirali, cocaina, mercur, plumb.
  2. Anomalii metabolice- deficiente nutriţionale, boli endocrine( hipotiroidie, acromegalie, tireotixicoza, boala Cushing, feocormocitom, diabet zaharat), hipocalcemie, diselectrolitemii.
  3. Cauze inflamatorii si infecţioase.
  4. Cauze neuromusculare
  5. Cardiomiopatii familiale.

Se mai poate vorbi si de o cardiomiopatie ischemica dilatativa a cordului după afectarea muşchiului cardiac in cazul afectării ischemice.

Mai poate rezulta dilataţia cordului si in boli precum hipertensiunea arteriala, valvulopatii, boala coronară, cardiopatii congenitale.

Diagnosticul:

  • EKG poate analiza orice de la o tulburare de ritm, la lărgirea QRS.
  • RMN cardiac
  • Holter EKG/24h.
  • Biopsia endomiocardica, este decisivă in diagnosticul cardiomiopatiei restrictive (amiliodoza, sarcoidoza) sau pericardita restrictiva.

Cardiomiopatiile restrictive

Reprezinta creşterea rigidităţii miocardului si disfuncţie ventriculară responsabila de creşterea marcată a presiunii intraventriculare la creşteri mici ale volumului.

Etiologie:

  • Familială
    • mutaţii ale genelor ce codifica proteinele sarcomerice
    • Amiloidoza ereditară
    • Hemocromatoza
    • Disminopatia
  • Non familială
    • Amiloidoza dobândită
    • Sclerodermie
    • Postradioterapie
    • Toxic medicamentoase (antracicline)
    • Sindrom carcinoid cardiac, tumori metastatice
    • Fibroza endomiocardica
    • Sindrom hipereozinofilic

In functie de zona afectata cu predilectie, cardiomiopatiile restrictive se clasifica astfel:

A. Afectarre miocardica

-Cardiomiopatia neinfiltrativa ( idioaptica/ familială/ sclerodermie)

-Cardiomiopatia infiltrativa ( amiliodoza, sarcoidoza, boala Gaucher)

-Boli de depozitare

-Hemocormatoza

-Boala Farby

-Glicogenoze

B. Afectare endomiocardica

-Cardiomiopatii obliterante

-Fibroza endomiocardica,

-Sindrom hipereozinofilic

-Cardiomiopatii infiltrative

-Sindrom carcinoid

-Infiltrare maligna

-Radiaţii

Consecinţa, din punct de vedere funcţional, reprezinta ventriculi mici si rigizi, umplere ventriculară restricţionată, incapacitatea creşterii debitului cardiac la efort, creşterea presiunii arteriale, congestie venoasa pulmonara sau sistemica si dilatarea atriilor.

XXX

XXX
Col. medic dr. Alice Munteanu, medic specialist Cardiologie, medic primar Boli interne, asistent universitar, Secţia Cardiologie II

Contact: 021/319.30.51 – 60, la care solicitati operatorului transferarea apelului la int. 522.

Page Reader Press Enter to Read Page Content Out Loud Press Enter to Pause or Restart Reading Page Content Out Loud Press Enter to Stop Reading Page Content Out Loud Screen Reader Support